血卟啉症和吸血鬼

我的朋友Moly和阿奔最近都對生命科學產生了濃厚的興趣，尤其是Moly還推薦了《病者生存》給我，很遺憾，今天只找到了半本，寫不了評論，我找來以前寫過的一個科普，以饗豆友^_^

很多朋友都鼓勵我寫有關醫學、生物的科普，我從來沒有試過，寫什麼好呢？我要別人給我命題作文，他說就寫血卟啉症，最近我們看《豪斯醫生》，裡面有一集講的就是這個。但是太難了，不過有點意思，我就說說這個血液病和吸血鬼吧。這兩者有什麼關係呢？且聽我慢慢分解。
 
   談到吸血鬼，大家肯定會想起美國電影吸血鬼系列。蒼白，怕光，嗜血，殘忍，面目猙獰，黑夜行動，還帶有些許浪漫悲情色彩的形形色色德古拉伯爵家族成員會浮現在腦海。
 
   盧梭曾說過，如果世界上存在著有完好文獻記錄的歷史的話，那麼這就嗜吸血鬼的歷史。它史料齊備：有口頭傳說的證明，有可信賴的外科醫生、神甫和法官的見證，誰還能不相信有吸血鬼呢？
 
   那麼這個世界上真的有吸血鬼嗎？
 
   現代科學給我們解釋了這個問題。有一種罕見的血液病－卟啉症患者就有著和吸血鬼十分相似的形象。
 
   卟啉，源自希臘文中的porphura，意思為紫色。每個活生物體都飽含卟啉色素。比如說，它們進入能給樹葉綠色的葉綠素里，也能進入能使血液成為紅色的血紅蛋白里。
 
   如果人們體內亞鐵血紅素生成機制紊亂，就會導致體內積聚出對光敏感的卟啉，使骨骼和尿液顏色變成紅色，而牙齒變成黑褐色或紫色。這就是卟啉症了，一種罕見的遺傳疾病。
     
   嗜血：卟啉症患者經過輸血和血紅素治療，病情會得到緩解，古代的卟啉症患者通過吸食血液也可以讓自己舒服一些。
 
   怕光：卟啉是一種光敏色素，在黑暗中對人體不會造成影響，一旦遇到陽光就變成一種能將普通氧變成單線氧的催化劑。單線氧是氧自由基家族的成員，對細胞有破壞作用，損傷組織，表現在皮膚上常出現有痛感的燒傷潰瘍。所以卟啉症患者像吸血鬼那樣懼怕陽光，只能在黑暗中生活。
 
   面色蒼白：因為他們造血機制紊亂，大部份卟啉症患者伴有嚴重的貧血，在加上常年在黑暗中生活，卟啉症患者常常有慘白的面容。
 
   帶血獠牙：卟啉接觸陽光後會轉化為可以吞噬肌肉和組織的毒素——單線氧，它會腐蝕患者的嘴唇和牙齦，使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。而卟啉又賦予其一種血紅色，所以給人一種帶血獠牙的印象。
 
   不死之身：電影中的吸血鬼常常能活幾百年甚至上千年，面容蒼老猙獰。卟啉症患者由於毒素的作用，耳朵和鼻子都會被腐蝕，皮膚上也佈滿疤痕，使他們看上去格外蒼老。
 
   上述這些都很好的解釋了吸血鬼傳說的現實來源，當然傳說終究是傳說，我們也沒有吸血鬼的標本加以確證，我們要解決的是現實中卟啉患者的病痛。
 
   英國的「瘋子國王」喬治三世就是這種疾病的受害者之一，德國前總理科爾夫人也罹患此病受盡折磨。
 
   卟啉症到今天也還是個怪病，目前僅限於靠輸血來治療，但病重之後並不解決問題，不過萬幸的是這種重病例並不多。
 
   同時科學家們倒是從卟啉症的得病機制中開拓出治療癌症的新思路。卟啉遇光變成破壞細胞組織的毒素，那麼我們將這種物質用在腫瘤組織中呢？不是可以殺死破壞腫瘤細胞嗎？
 
   當然，在此過程中病人不會變成吸血鬼，因為他體內的代謝卟啉的機制並無缺陷，而完成了任務的色素還可以被人體清除掉。
 
   這樣吸血鬼的傳說又給我們的科學家提供了攻克另一個難題的線索。
 
   以上眾多資料，來自我的課本、網路，我僅僅做了對其綜合總結和文字的大眾話的工作，儘量讓沒有學過醫學的也看得懂。親愛的朋友，你們看懂了一點嗎？